La estenosis pulmonar es un defecto congénito que se produce por un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras ocho semanas de embarazo.
La válvula pulmonar se encuentra entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres valvas que funcionan como un acceso unidireccional, lo que permite que la sangre fluya hacia la arteria pulmonar y no retroceda para ingresar al ventrículo derecho.
En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar impiden que las valvas se abran fácilmente y permitan que la sangre fluya y avance desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.
En los niños, estos problemas pueden incluir:
– Una válvula que sólo tiene una o dos valvas en lugar de tres
– Una válvula cuyas valvas están parcialmente unidas
– Una válvula con valvas gruesas que no se abren completamente
La estenosis pulmonar puede presentarse en diversos grados. La clasificación depende de cuán obstruido esté el flujo sanguíneo. Un niño con estenosis pulmonar grave podría mostrarse muy enfermo, y los síntomas principales se observan a una temprana edad. Un niño con estenosis pulmonar leve podría no tener síntomas o sólo algunos, o tal vez podría no mostrar síntomas hasta alcanzar la adultez. Un grado de obstrucción moderada o severa puede empeorar a medida que pasa el tiempo.
La estenosis pulmonar es un componente del cincuenta por ciento de todos los defectos cardíacos congénitos complejos.
La estenosis pulmonar es el segundo defecto cardíaco congénito más frecuente y representa entre el cinco y el diez por ciento de todas las clases.